La Demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una entidad clínico-patológica descrita recientemente (McKeith et al., 1996). Sus notas clínicas principales son deterioro mental con rasgos frontales, parkinsonismo de intensidad variable, rasgos psicóticos y fluctuaciones cognitivas. El hallazgo patológico principal es la presencia de abundantes cuerpos de Lewy (CL) en las neuronas de la corteza cerebral, amígdala, diencéfalo y tronco cerebral; a estas inclusiones neuronales se asocian cantidades variables de lesiones degenerativas tipo Alzheimer.

La entidad clínico-patológica más conocida relacionada con los CL es la enfermedad de Parkinson (EP), siendo también el sustrato patológico principal de cuadros de demencia, disfagia y fallo del sistema autónomo. Los CL pueden estar presentes en otras enfermedades neurológicas como son la ataxia telangiectasia, degeneración corticobasal gangliónica, síndrome de Down, enfermedad de Alzheimer familiar, enfermedad de Hallervorden-Spatz, enfermedad de motoneurona, atrofias multisistémicas, distrofia neuroaxonal, parálisis supranuclear progresiva y panencefalitis esclerosante subaguda.