El término “demencia” implicaba históricamente un curso progresivo o irreversible. Sin embargo, la definición de demencia aportada por el DSM-IV se ha basado en un patrón de déficit cognoscitivos y no conlleva connotaciones acerca del pronóstico.

El curso de esta enfermedad puede ser, progresivo, estático o reversible (hipotiroidismo, hematoma subdural, hidrocefalia normotensiva). La reversibilidad de la demencia está directamente relacionada con la presencia de una patología subyacente y de la rapidez y disponibilidad de aplicación del tratamiento eficaz. Así mismo, el modo de inicio y el curso subsiguiente dependerán también de la etiología subyacente. En general, puede ser de inicio brusco y curso estable, enfermedad neurológica, de inicio insidioso y curso lentamente progresivo, enfermedad degenerativa, y de inicio y curso lentos, tumores, hematoma subdural, metabolopatías. Como en todas las enfermedades la aparición de la demencia puede haber sido aguda, subaguda o crónica.

Demencia de inicio agudo

Si la demencia se instaló de forma aguda, es decir en horas o en días, tenemos que buscar la presencia de factores que pueden actuar en ese período de tiempo como la intoxicación aguda o por medicamentos. Ocasionalmente las benzodiazepinas y los antiepilépticos como la primidona pueden dar un cuadro amnésico, confusional o demencial. Antiparkinsonianos como el biperideno puede producir un cuadro amnésico y confusional especialmente en ancianos. La intoxicación con escopolamina podría ser la causa si existen indicios de haber sido víctima de un acto criminal.

Una demencia aguda con una fuerte cefalea asociada debería hacernos pensar en una enfermedad cerebrovascular probablemente de tipo hemorrágico. Si el paciente ha tenido en sus antecedentes personales una historia típica de migraña o de epilepsia, entonces, podría tratarse de una amnesia global transitoria ya sea de origen migrañoso o epiléptico. Si la demencia ha estado precedido de una cirugía o de anestesia general entonces debemos descartar una encefalopatía hipóxica. Un cuadro demencial de inicio súbito y desaparición gradual en el transcurso de pocas horas o días debe sugerir por otro lado la posibilidad de una amnesia global transitoria (AGT) o una isquemia cerebral transitoria (ICT).

Si el paciente ha consultado por un cuadro demencial pero de instalación menos súbita aunque en forma aguda en el transcurso de una o dos semanas debemos pensar en otro tipo de factores desencadenantes que actúen en ese tiempo. Por ejemplo, si existe fiebre asociada podría tratarse de una encefalitis viral. Si el paciente tiene una historia de enfermedad renal, hepática o tiroidea estaremos obligados a descartar una encefalopatía metabólica. Por último, con un cuadro demencial y una historia de trauma de cráneo no debemos olvidar la posibilidad de un hematoma extradural o subdural agudo o subagudo.

Demencia subaguda

En el caso de que la instalación de la demencia lleve varias semanas o meses puede pensarse en varias posibilidades según algunos indicadores del cuadro clínico. Un ejemplo típico de este tipo de demencia es el caso de un sujeto anciano con trastornos de la memoria, cambios de comportamiento, trastornos de la marcha y descontrol de esfínteres de varias semanas o pocos meses de evolución. En este caso no hay ninguna razón para pensar en demencias de tipo degenerativo. Ninguna de las demencias degenerativas produce en sus fases iniciales trastornos de la marcha y descontrol de esfínteres. En un caso como éste se impone pensar en dos posibilidades diagnósticas: el hematoma subdural crónico y la hidrocefalia de presión normal o síndrome de Hakim-Adams. El primer diagnóstico obviamente será más factible en los casos precedidos de un leve trauma de cráneo pero este antecedente no siempre es reportado en la historia clínica.

La intoxicación con metales pesados, con medicamentos, el abuso crónico de alcohol o un tumor cerebral podrían también llegar a producir una demencia subaguda. El tumor cerebral podrá ser sospechado cuando al cuadro demencial se asocia síndrome de hipertensión endocraneana y/o signos de focalización; la intoxicación se sospechará por la historia ocupacional o el antecedente de exposición al tóxico. La demencia alcohólica se sospechará por el antecedente de consumo crónico de alcohol y por la presencia adicional de trastornos de los movimientos oculares, ataxia de la marcha y estado confusional, caso en el cual deberíamos hacer el diagnóstico diferencial con una encefalopatía de Wernicke-Korsakoff.

Demencia crónica

Cuando la demencia se ha instalado en años, se debe pensar en enfermedades degenerativas. Estas, desde el punto de vista clínico, se podrían clasificar en dos tipos: de predominio cortical o de predominio subcortical. Cuando el paciente tiene un evidente deterioro cognoscitivo con muy buena conservación de la motricidad, físicamente el paciente no aparenta tener demencia, podemos pensar en una demencia de origen cortical. El cuadro inverso, un paciente con mucho compromiso motor, trastornos de la marcha, trastornos del movimiento, rigidez, temblor y una franca apariencia de demencia pero con poco deterioro cognoscitivo sugiere más una demencia de tipo subcortical. Si el paciente tiene una demencia de tipo subcortical pero de inicio precoz (hacia los 40-50 años), con agregación familiar, asociada a trastornos del movimiento de tipo hipercinético, corea, coreoatetosis, balismom, debemos pensar en una enfermedad de Huntington.

La presencia de un cuadro clínico de demencia subcortical, asociada a depresión y/o trastornos neuropsiquiátricos y con hipokinesia (rigidez, marcha lenta y a pasos cortos, arrastrando los pies, signo de la rueda dentada en articulaciones de cuello y extremidades y temblor fino en reposo) debe hacer pensar en demencia asociada a parkinsonismo o una demencia con cuerpos de Lewy. Cuando la demencia subcortical se asocia a trastornos de los movimientos oculares como parálisis de la mirada vertical o signo de parinaud se debe pensar en la posibilidad de una parálisis supranuclear progresiva. La presencia de anartria y/o disfagia o el inicio de la enfermedad con estos síntomas asociado a atrofia de los músculos de la lengua y a fasciculaciones debe hacer pensar en una forma bulbar de esclerosis lateral amiotrófica (ELA). En el paciente con demencia subcortical asociada a historia familiar de trastornos del movimiento, demencia, trastornos psiquiátricos o hepatitis y a la presencia de anillo de Keyser-Flecher en la córnea se debe pensar en enfermedad de Wilson. En caso de una demencia subcortical con historia profesional de dedicación al boxeo se debe descartar una demencia pugilística.

La presencia de una cuadro clínico compatible con demencia cortical pero que se haya iniciado predominantemente con trastornos del comportamiento y cambios de la personalidad seguido posteriormente de cuadro demencial debe hacer pensar en demencia Fronto-temporal o enfermedad de Pick. Si la demencia cortical tipo Alzheimer es de inicio muy precoz (antes de los 60 años) en ese caso es imperativo investigar por antecedentes familiares de demencia. Una demencia de tipo cortical de evolución muy rápida, instalada en el curso de 1-2 años y asociada a la presencia de mioclonías debe hacernos pensar en una enfermedad de Creutzfeldt-Jacob u otro trastorno por priones como el Insomnio Fatal Familiar cuya demencia esta precedida por trastornos del sueño.

La presencia de un cuadro demencial de tipo cortical o subcortical crónico pero con antecedentes de promiscuidad sexual o enfermedades venéreas debe hacer sospechar en una parálisis general progresiva (PGP) o en demencia por el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA).

La evolución oscilante de los síntomas y signos de una demencia crónica de tipo cortical o subcortical asociada a signos neurológicos focales y con antecedentes personales de hipertensión arterial, diabetes o factores de riesgo de enfermedad cerebrovascular debe hacer pensar en una demencia vascular, diagnóstico que se puede reforzar con la aplicación de la escala de Hachinski (Hachinski et al. 1975) o la escala modificada de Rosen (Rosen et al. 1980): Una puntuación inferior a 4 inclinará las posibilidades hacia el diagnóstico de demencia tipo Alzheimer, una puntuación de 7-10 sugerirá una etiología vascular y una puntuación entre 4-10 inclinará la balanza hacia el diagnóstico de una demencia mixta (vascular + Alzheimer). La historia de migraña en la juventud seguida de episodios de enfermedad cerebrovascular oclusiva a repetición y/o demencia familiar con un perfil subcortical es sospechoso de demencia vascular hereditaria.

La presencia de una cuadro demencial ya sea cortical o subcortical, subaguda o crónica pero cuyo síntoma inicial haya sido una crisis convulsiva debe hacer sospechar en una lesión focal tipo neurocisticercosis y/o neoplasia cerebral. En ambos casos el cuadro demencial podría acompañarse de síntomas y signos de hipertensión endocraneana.

El deterioro del estado general es variable, dependiendo de la etiología de la demencia:

• Leve: conserva la capacidad de independencia, con un juicio relativamente intacto y una adecuada higiene personal.
• Moderado: necesita algún grado de supervisión.
• Grave: necesita supervisión continua, con estado vegetativo.

En cuanto al curso de la demencia, diversos autores han identificado tres etapas características:

En las etapas iniciales, existen múltiples síntomas vagos que es probable que reciban el diagnóstico de funcionales. Existen múltiples quejas somáticas que no son fácilmente asociadas a patrones identificables. Quejas sobre: debilidad, insomnio, estreñimiento y mareo son comunes, al igual que también lo son la depresión e irritabilidad. También puede darse confusión como respuesta a provocaciones leves, un cambio en la hora de una cita, y comportamientos normalmente inconsistentes con la personalidad premórbida. El paciente inventará normalmente excusas para explicar su bajo rendimiento: “nunca se me han dado bien las matemáticas”. Concretamente, los déficits de memoria son especialmente comunes y normalmente aparecen como la queja principal. El paciente encuentra que ahora tiene que esforzarse mucho más para realizar tareas que anteriormente resultaban sencillas y puede estar haciendo un uso excesivo de notas, listas u horarios. Resulta raro que la evaluación médico/neurológica del paciente sea positiva en la fase temprana de la enfermedad, los déficits cognitivos normalmente se hacen evidentes en la exploración neuropsicológica. Los resultados neuropsicológicos resultan especialmente valiosos cuando son inconsistentes con la historia educacional y/o vocacional del paciente.

Es importante saber que muchos pacientes son muy eficaces racionalizando sus fracasos. Los amigos o compañeros pueden conspirar deliberadamente para encubrir sus fallos o equivocaciones. Los pacientes pueden afrontar su pérdida de competencias cognitivas haciendo referencia a otros miembros familiares durante el interrogatorio, o afirmar que las preguntas o los procedimientos de examen empleados son absurdos y una pérdida de tiempo. Cuando no se realice una exploración neuropsicológica, las competencias motoras pueden aparecer aparentemente intactas y las facultades intelectuales, medidas de acuerdo al WAIS-R, pueden encontrarse relativamente bien preservadas en contrastes con los resultados obtenidos en tests de exploración más sensibles como el Trails B y el Category Test.

En la fase media del proceso de demencia, las dificultades del paciente para la orientación, memoria, juicio y resolución de problemas, se hacen evidentes incluso a través de un rudimentario Examen del Estado Mental (“Mental Status Examination”). El estado de ánimo suele ser aplanado o lábil y normalmente existe escasa preocupación por la apariencia e higiene corporal. Hay un cambio manifiesto en la personalidad y en el comportamiento, pudiendo emerger reflejos primitivos, en cuyo caso el psicólogo puede juzgar interesante realizar tests sintemáticos que permitan revelar la posible existencia de reflejos anormales. En el paciente con reflejos primitivos, un reflejo de prensión (“grasps”) puede ser desencadenado simplemente rozando suavemente la mano del paciente. El reflejo de búsqueda (“rooting”) puede ser desencadenado rozando las comisuras de la boca del paciente para ver si vuelve los labios hacia el estímulo. Esta respuesta es normal en bebés. Un reflejo de hociqueo (“scout”) puede exhibirse frunciendo los labios ante el estímulo de golpear suavemente el labio inferior del paciente. Por último, un reflejo palmomental se observará en algunos pacientes demenciados. Concretamente, este reflejo tiene lugar cuando el paciente retira un lado de la boca y barbilla en respuesta a un golpe suave con la palma de la mano.

En la fase avanzada de demencia el psicólogo tendrá poco que decir respecto a la evaluación. Esta fase se caracteriza por una profunda apatía y alteración de la personalidad con deterioro de todas las capacidades mentales, motoras y sensoriales. Con frecuencia el paciente permanece encamado y normalmente es incontinente, tanto de orina como de heces. El peso y la masa cerebral se reducen y suele presentar una afasia global. En las formas avanzadas de demencia los individuos pueden llegar a estar totalmente desconectados del entorno y requerir cuidados constantes. Los individuos con demencia grave son susceptibles a los accidentes y a las enfermedades infecciosas, que con frecuencia pueden producir un fatal desenlace.