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2.1.7. Acidemia propinoica - N5: Tratamientos - psicobiologia net tratamientos
2.1.7. Acidemia propinoica
2. Trastornos relacionados con los aminoácidos >> 2.1. Trastornos relacionados con el metabolismo de los aminoácidos >> 2.1.7. Acidemia propinoica
La deficiencia de la enzima PCC provoca la intolerancia del ácido propiónico y por lo tanto a sus precursores los aminoácidos esenciales, los ácidos grasos de cadena impar y la cadena lateral del colesterol. El tratamiento dietético debe ir encaminado a la eliminación de la dieta de estos elementos. Se ha utilizado dietas bajas en proteinas y suplementadas con vitamínas y oligoelementos. En los últimos años se ha comprobado el efecto beneficioso de la administración de carnitina. Debido a los efectos tóxicos de la acumulación intramitocondrial de propionil-CoA, la administración de carnitina ayuda a la eliminación del exceso de estos metabolitos con propionilcarnitina, y mantiene las reservas de carnitina libre en tejidos, evitando su deficiencia.
Todas estas pautas terapeúticas ayudan a minimizar el número de crisis cetoacidóticas se tratan energicamente sometiendo al paciente a una exaguinotransfusión, diálisis pertonal o hemodiálisis para eliminar totalmente los metabolitos tóxicos. 2. Trastornos relacionados con los aminoácidos >> 2.1. Trastornos relacionados con el metabolismo de los aminoácidos >> 2.1.7. Acidemia propinoica 2.1.7. Acidemia propinoica
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