El trastorno desintegrativo de la infancia se caracteriza por una marcada regresión en varias áreas de funcionamiento, después de al menos, dos años de desarrollo normal. Se conoce también como Síndrome de Hedller y psicosis desintegrativa, describiéndose como un deterioro a lo largo de varios meses de funcionamiento intelectual, social y lingüístico en niños de 3 y 4 años con funciones previas normales.

Criterios diagnósticos del Trastorno Desintegrativo (DSM-IV-TR)

A. Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los primeros 2 años posteriores al nacimiento, manifestado por la presencia de comunicación verbal y no verbal relaciones sociales, juego y comportamiento adaptativo apropiado a la edad del sujeto.

B.  Pérdida clínicamente significativa de habilidades previamente adquiridas (antes de los 10 años de edad) en por lo menos dos de las siguientes áreas:

  1. Lenguaje expresivo o receptivo.
  2. Habilidades sociales o comportamiento adaptativo.
  3. Control intestinal o vesical.
  4. Juego.
  5. Habilidades motoras.
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C. Anormalidades en por lo menos dos de las siguientes áreas:

  1. Alteración cualitativa de la interacción social (p.ej., alteraciones de comportamientos no verbales, incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros, ausencia de reciprocidad social o emocional.)
  2. Alteraciones cualitativas de la comunicación (p.ej., retraso o ausencia de lenguaje hablado, incapacidad para iniciar o mantener una conversación, utilización estereotipada y repetitiva del lenguaje, ausencia de juego realista variado.)
  3. Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos o estereotipados, en los que se incluyen estereotipias motoras y manierismos.

D. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro trastorno generalizado del desarrollo o de esquizofrenia.

 

Descripción clínica


El trastorno desintegrativo de la infancia se establece sobre la base de síntomas que se ajustan a una edad característica de aparición, cuadro clínico y curso. Tienen un inicio que varía entre 1 y 9 años, pero en la inmensa mayoría se produce a los 3 o 4. Puede ser insidioso a lo largo de varios meses o relativamente abrupto, y producir la disminución de las capacidades en días o semanas.

En algunos casos el niño se muestra inquieto, hiperactivo y ansioso por la pérdida de las funciones. Puede iniciarse con síntomas conductuales, como ansiedad, ira o rabietas, pero en general la pérdida de funciones se hace extremadamente generalizada y grave. El deterioro lleva a un síndrome que es sintomáticamente similar al trastorno autista, excepto que el retraso mental (típicamente, de rango a profundo) tiende a ser más frecuente y pronunciado. Con el tiempo, el deterioro se hace estable, y aunque algunas capacidades pueden recuperarse es en un grado muy limitado. Aproximadamente el 20% recupera la habilidad de hablar construyendo frases, pero sus habilidades de comunicación seguirán deterioradas. La mayoría de los adultos son completamente dependientes y requieren cuidado institucional; algunos de ellos tienen una vida corta.

Etiología


Se desconoce, pero se ha asociado a patologías neurológicas, como trastornos convulsivos y esclerosis tuberosa. No se ha identificado ningún marcador o causa neurobiológica específica. Se ha informado acerca de estresores psicosociales o médicos significativos en asociación con el inicio o empeoramiento del trastorno desintegrativo de la infancia, pero su significación etiológica continua poco clara.

Diagnóstico diferencial

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El diagnóstico diferencial incluye al Trastorno Autista y al Trastorno de Rett. Difiere del trastorno autista en el momento de inicio, el curso clínico y la prevalencia. Al contrario que en el trastorno autista, existe un período temprano de desarrollo normal hasta la edad de 3 ó 4 años. Esto va seguido por un período de deterioro muy marcado de las capacidades obtenidas anteriormente, que generalmente ocurre de manera rápida en el transcurso de 6 a 9 meses.

En el Trastorno de Rett, el deterioro ocurre mucho más precozmente y se dan las típicas estereotipias de las manos, ambas cuestiones no coinciden en el trastorno desintegrativo de la infancia.

Tratamiento

La evaluación y el tratamiento del trastorno desintegrativo de la infancia son esencialmente comparables al enfoque del trastorno autista, aunque se necesita un soporte mucho más activo, tratamiento conductual, cuidados neurológicos y control médico.

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Comentarios  

0 # RE: 1.1.5.4. Trastorno desintegrativo de la infanciaGuest 04-11-2014 00:26
hola nesecito saver porque mi nene de 5 o mejor dicho como puedo corregir la conducta mi nene que cuando horina lo hase por todas las paredes lo he retado de todas maneras y despues el manifiesta miedo y llora
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0 # ayuda!yarissa 08-07-2013 01:52
hola soy estudiante de psicología y he diagnosticado al niño del caso que llevo con este trastorno, pero no se que tratamiento aplicar a algún tratamiento que no vincule ningún fármaco
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0 # NECESITO AYUDASTELLA MARIS 19-05-2013 21:17
HOLA MI HIJO INE 12 AÑOS Y HACE 4 QUE ESTA EN TRATAMIENTO PSIQUIATRICO Y PSICOLOGICO PRIMERO LE DAGNOSTICARON DEFICIT DE ATENCION- LUEGO PSICOSIS Y AHORA TRASTORNO DESINTGRATIVO INFANTIL CI 85 ME PUEDEN EXPLICAR QUE ES TODO, YO BUSCO PERMANETEMENTE POR INTERNET Y SON COSAS CASI DISTINTAS, ME AYUDAN PORFAVOR Y SI TENGO QUE INICIAR ALGUNA PENSION PARA EL
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0 # NECESITO INFORMACIONSTELLA MARIS 19-05-2013 21:13
HOLA MI HIJO INE 12 AÑOS Y HACE 4 QUE ESTA EN TRATAMIENTO PSIQUIATRICO Y PSICOLOGICO PRIMERO LE DAGNOSTICARON DEFICIT DE ATENCIO- LUEGO PSICOSIS Y AHORA TRASTORNO DESINTGRATIVO INFANTIL CI 85 ME PUEDEN EXPLICAR QUE ES TODO, YO BUSCO PERMANETEMENTE POR INTRNT Y SON COASA CASI DISTINTAS, ME AYUDAN PORFAVOR Y SI TENGO QUE INICIAR ALGUNA PENSION PARA EL
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+2 # RE: 1.1.5.4. Trastorno desintegrativo de la infanciaanavve 19-04-2013 23:52
hola mi esposo y yo queremos adoptar un niño de 4 años y 5 meses es sobrino del tio politico de mi esposo la mama del niño nosotros no la conocemos no sabemos que enfermedad tendra porque hasta el momento va teniendo 4 hijos y ya regalaron 2 la mama del niño le atropello un carro cuando era niña y le golpeo la cabeza su mama nunca la llevo al medico y la chica de ahi cambio no sabemos quien es el papa del niño ni su familia lo sabe la chica viene a su casa y deja al recien nacido y ellos los regalan, el tio de mi esposo dice que la chica dio a luz en su casa y luego lo dejo el nacio a los 8 meses nosotros lo hemos llevado a 2 psicologos al niño para que lo evaluen y me dijeron que aun es muy pequeño para saber si podra presentar alguna enfermedad nosotros lo llevamos porque el niño las veces que hemos intentado quedarnos ya con el en nuestro departamento y digamos le digo algo que no le gusta se molesta y llora mucho y muy fuerte y pide ayuda y pide irse a su casa en ese momento ha llorado en una ocasion hasta 2 horas lo tuve que arruyar para que ya no llore varias veces se ha molestado sin ningun motivo y cuando le preguntamos me dice cosa incoherentes por ejemplo que no le compramos algo que el nisiquiera nos pidio por ejemplo un globo que en el sitio donde estabamos no habia nadie que vendiera globos o que su papa le pego y mi esposo nunca le ha pegado es mas ese dia el no estaba con nosotros se habia ido a trabajar, nosotros le hablamos que no llore sin ningun motivo pero denuevo lo hace sino le damos las cosas rapido, el vive en su casa y con nosotros lo fines de semana en su casa toma biberon me dicen que si intentan dejar de darle se pone a llorar o cuando no le compran algo, el todavia usa pañales para dormir y en el dia a veces se ha orinado en la ropa despierto esta en el kinder nosotros le enseñamos pero no aprende rapido para aprender un color se demora un mes o un poco mas hasta no sabe diferenciar el frio o calor, noche y dia y su edad cuando le preguntamos dice que tiene 20 soles de edad u 8 años pero si se aprende muy rapido las canciones y de los artistas a mi no me hace mucho caso yo le enseño pero me mira pero no retiene las cosas no sabemos que hacer a veces cuenta unas cosas muy raras cuando le decimos que si es broma me dice que es verdad esos sintomas ade alguna enfermedad mental nosotros no tenemos hijos ya tenemos 6 años de casados pero estamos siguiendo untratamiento de fertilidad que podemos hacer con el
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0 # Respuesta diagnósticoYineth Carrasco 14-08-2013 17:32
buenas. entiendo tu preocupación, mas sin embargo no explicas que te han dicho los especialistas a los que los has llevado.. a mi parecer son síntomas claros de esquizofrenia.. aunque puede ser cualquier otro trastorno relacionado.. indaga acerca de esta enfermedad y compara los sintomas persistentes en ella con los del pequeño.. Consulta con un Psiquiatra
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0 # RE: 1.1.5.4. Trastorno desintegrativo de la infanciaGuest 05-03-2014 20:02
Lo que describes parece un trastorno de conducta, quizas relacionado con bipolaridad ( la bipolaridad se hereda, si la mama es tan loca como la describes es posible que el niño tambien). Evalua con psiquiatra (no psicologo) y neurologo, ojala mas especializados, no con los de atencion primaria.
Y como recomendacion, un niño bipolar va a tender al abuso de sustancias, suicidio y comportamiento antisocial que podria terminar siendo delictual. Se trata con litio y si es muy extremo, benzodiazepinas.
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0 # informacionperez 04-04-2013 14:32
hola, soy estudiante de educacion especial y tengo que hacer una monografia sobre sintomas, causas, implicancias en la vida cotidiana y en la escolaridad del trastorno desintegrativo. les agradeceria mucho si me pueden brindar informacion.
Desde ya muchas gracias.
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0 # RE: 1.1.5.4. Trastorno desintegrativo de la infanciaCECILIA 27-12-2012 15:15
TENGO UN NIÑO DE 12 AÑOS, EL CUAL FUE DIAGNOSTICADO CON CRISIS DE AUSENCIA YA LE REALIZARON 2 ELECTROS, Y ESTA RECIBIENDO TRATAMIENTO EL PROBLEMA ES QUE ESTA PRESENTANDO COMPORTAMIENTO MUY SIMILARES A LOS DE LOS NIÑOS CON AUTISMO QUE PUEDO HACER?
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+2 # bibliografiaalejandro 21-12-2011 23:22
podrian ustedes recomendarme material bibligráfico para asistir a un paciente que presentaria este tipo de TGD?
gracias
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0 # madrechari 30-10-2011 15:52
Tengo una niña, probablemente con este síndrome habida cuenta de las descripciones que he podido leer y vive Dios que no hay nadie que haga un diagnóstico definitivo. Me gustaría contactar con otras personas que estén en nuestro caso a fin de dilucidar , de compartir, de desahogar.....
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+1 # Hola ChariAmérica 10-01-2012 18:00
Que tal, yo al igual que tu, tengo una hija con este sindrome y tambien quisiera compartir y escuchar experiencias vividas con el fin de fortalecer el poco conocimiento que tengo alrespecto. me gustaria contactarte, este es mi correo, . me encantaria contactarte y mi facebook, America de León.
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+1 # comentario -sobre posible etiologíahugo américo roson 30-10-2011 00:57
Deberíamos investigar el proceso en la actividad mitocondrial ,vigilando de cerca por medio del PET el metabolismo y la actividad cerebral y registrando la involución se podría hallar la respuesta en lo neurológico.-
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+1 # PREESCOLARGuest 15-04-2010 03:39
Hola, mi nombre es Carolina, educadora de párvulos. En mi aula tengo a un niño de 4 años que presenta indicios de tener un trastorno desintegrativo infantil, las conductuas de él se asimilan mucho, a un niño autista, sin embargo el comparte con sus compañeros (aunque de manera abrupta; los molesta y en ocasiones agrede sin´razón alguna), además su vocabulario (ya siendo evaluado por un fonoaudiólogo) es el esperado para su edad, aunque en ocasiones se torna un tanto complejo el poder comunicarnos. El punto es que no tengo las herramientas para poder trabajar específicamente con él. ¿qué puedo hacer?
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+2 # Respuesta a Maria JoseGuest 20-03-2010 03:38
Comente el padecimiento actual con los padres de su alumno, no es infrecuente que el TDI se asocie con epilepsia, y quizá lo que presente su alumno, no sea otra cosa que crisis de ausencia.
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+3 # profra.Guest 10-03-2010 06:02
hola soy erika mi hijo tiene trastorno desintegrativo infantil y yo quisiera saber que es y como podría ayudar mas a mi hijo, e buscado por internet y les e preguntado a los neurólogos y terapeutas pero nadie me explica con claridad el significado de dicho problema, además me interesa saber si este trastorno es genético y si corro el riesgo al embarazarme de que mi otro bebe nazca con lo mismo. gracias.
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+1 # RE: profra.arantxa 28-02-2012 00:33
hola erika siento mucho lo de tu niño ,yo tube mi niño con el sindrome desintegrativo infantil ,aparte era epilectico y para colmo no hablaba ,una neurologa de albacete me ayudo mucho ,dio con la medicacion adecuada para ese trastorno y la verdad que estuvo como unos 3o4 meses fenomenal muy tranquilo y sin crisis alejandro mi hijo creo que avanzo mucho .yo empece a utilizar lengua de signos para comunicarnos ya que no teniamos ningun medio de comunicacion ,y la verdad esque nos favorecio mucho a todos e incluido el que era el principal . y bueno por lo que dices que tienes miedo de que si tubieras otro niño le pasaria lo mismo ,no creo ,si te sirve de ayuda yo tengo despues otros 2 una niña y otro ñiño y estan perfectamente ,yo creo que debes de consultar al neurologo de tu niño ,para mejor informacion,ojala y te sirva de ayuda ,si necesitas cualquier cosa no dudes en contar con migo ,cuida mucho a ese niño y tu aramate de coraje y paciencia que todo se ira solucionando poco a poco ,animo un abrazo muy grande ,cualquier cosa mi correo es :
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+4 # RE: 1.1.5.4. Trastorno desintegrativo de la infanciaGuest 04-02-2010 17:20
Hola, soy tecnico auxiliar educativo en un aula especifica, uno de mis niños tiene un trastorno desintegrativo infantil, esta ultima semana ha estado en muchas ocasiones dormido profundamente, despertandose momentaneamente como si nada, parecido a una ausencia momentanea(como media hora ). ¿Podria afectar esto aun mas su enfermedad? ¿quiere decir esto que esta perdiendo más facultades cada vez que le pasa? Gracias.
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-2 # Dr. Gregorio Gómez Jarabo 04-07-2010 09:55
Es necesario saber si el niño esta tratado y cual es el tratamiento, posiblemente en la semana de referencia su conducta sea debida a ellos.
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