Los pacientes que sobreviven a uno o varios episodios de coma hepático, quedan en ocasiones con secuelas neurológicas, como temblor de la cabeza o los brazos, asterixis (temblor), muecas, movimientos coreicos de los miembros, disartria, ataxia de la marcha, o perturbación de la función intelectual. En ocasiones estas anomalías se presentan en ausencia de episodios de coma. A medida que la afección se desarrolla, se reúnen en un síndrome común una disartria bastante característica, ataxia leve, marcha inestable con ampliación de la base de sustentación, y coreoatetosis, principalmente de la cara, cuello y hombros.

La función mental se deteriora lentamente, instaurándose una demencia con indiferencia por la enfermedad. La mayoría de pacientes están bien orientados en tiempo y espacio, responden lentamente, tienen dificultad para formular ideas, y sus respuestas son a menudo irrelevantes o carentes de sentido. Hay trastorno de atención, disminución de la capacidad de aprendizaje y pérdida de memoria. No hay síntomas o signos claros de agnosia, apraxia, afasia o discalculia. En la exploración neuropsicológica (WAIS y WMS) se encuentran fallos en casi todas las pruebas, particularmente las que evalúan la abstracción visual y verbal. Todos los pacientes muestran dificultades en la adquisición de nueva información, y en su retención, pero en ninguno estas funciones están desproporcionadamente afectadas. El cuadro clínico se completa con un temblor rítmico de los brazos, que aparece con ciertas posturas mantenidas, signos leves del tracto corticoespinal, lentificación en el EEG, y aumento de proteínas en el LCR. Otros signos menos frecuentes son rigidez muscular, reflejos de prensión, temblor de reposo, nistagmo, asterixis, y mioclono de acción o intención.