Los hallazgos de la exploración física asociados a la demencia dependen de la naturaleza, la localización y el estado de progresión de la patología acompañante. La enfermedad de Alzheimer es por sí misma la causa más común de demencia, seguida de la demencia vascular o predominantemente vascular y la demencia con cuerpos de Lewy (DCL).

Las causas menos frecuentes incluyen la hidrocefalia normotensiva; la corea de Huntington; lesiones traumáticas cerebrales; anoxia; tumores cerebrales; enfermedades infecciosas: virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), sífilis; enfermedades por virus lentos: enfermedad de Creutzfel-Jakob; enfermedades endocrinas: hipotiroidismo, hipercalcemia, hipoglucemia; deficiencias vitamínicas: deficiencias de tiamina o niacina; trastornos inmunológicos: lupus erimatoso; enfermedades hepáticas; enfermedades metabólicas: enfermedad de Kuf, adrenoleucodistrofia, leucodistrofia metacromática y otras enfermedades de depósito en niños y adultos y otras enfermedades neurológicas como esclerosis múltiple.

Concretamente, algunas de las demencias menos frecuentes son:

• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Creutzfeldt en el año 1920 y Jakob en 1921 describieron a la enfermedad que lleva sus nombres, como una «seudoesclerosis espástica» o «encefalopatía espongiforme subaguda» que se desarrolla en seres humanos, siendo una afección degenerativa del sistema nervioso central de baja incidencia, que se presenta bajo tres formas: Esporádicas, Familiares e Iatrogénicas. Es una enfermedad transmisible causada por un virus de crecimiento lento que suele comenzar en la quinta o sexta década de la vida.

• Corea de Huntington

La tragedia de esta enfermedad hereditaria consiste en que los hijos de una víctima de ella tienen una posibilidad de 50% de desarrollarla, aunque se manifiesta después de la edad fértil del individuo, en plena década de los 40. Se caracteriza no sólo por el empeoramiento progresivo del pensamiento y la memoria, sino por movimientos involuntarios que se vuelven más anómalos a medida que la enfermedad avanza.

• Hidrocefalia a presión normal

Este tipo de demencia está provocado por la acumulación de líquido en los ventrículos cerebrales. El tratamiento, parcialmente eficaz en aproximadamente la mitad de los casos, consiste en cirugía para drenar el líquido.

• Enfermedad de Pick

Aunque produce muchos de los cambios anatomopatológicos característicos de la más frecuente de las demencias, la enfermedad de Alzheimer, esta enfermedad parece progresar de forma distinta, atacando inicialmente diferentes partes del cerebro.

Se han postulado diversas formas de clasificar las demencias. Algunas de ellas se consideran desfasadas, como la clasificación según la edad de inicio en demencia senil y presenil, o, atendiendo a su pronóstico, en reversibles o irreversibles.

Los criterios más empleados en la actualidad hacen referencia a las características clínicas del síndrome demencial y a su etiología.

Clasificación clínico-anatómica de la demencia

En cuanto a la clínica, existen clasificaciones que han intentado dar claves generales para el diagnóstico clínico por medio de agrupaciones sindrómicas que orientan hacia una localización aproximada de la patología demenciante. De esta forma se pueden dividir las demencias en: localizadas, que incluyen la demencia cortical, subcortical y axial; y globales, según las áreas cerebrales donde se concentran los cambios patológicos, que se corresponden con los síntomas que se manifiestan con mayor intensidad.

Las demencias corticales presentan déficit en la abstracción, la orientación, el juicio y la memoria. El trastorno de la memoria es precoz y de aparición lenta e insidiosa, instalándose desde el inicio de la enfermedad un paulatino fallo retentivo. Así, el paciente comienza por olvidar nombres, dejar llaves de gas abiertas, etc. Los trastornos de las áreas de asociación cortical afectarán el lenguaje, las praxias y el reconocimiento sensorial, lo que llevará a la aparición de cuadros de afasia, apraxia y agnosia, característicos de los cuadros demenciales de localización cortical. El paciente, en la mayoría de los casos, no parece percatarse de los cambios de su conducta, caracterizados por la acentuación de rasgos ya existentes, que lo lleva a la excentricidad en el plano conductual. Otros síntomas son la apatía e incapacidad de llevar a cabo operaciones mentales complejas, y a nivel del área de la afectividad aparecen precozmente: despreocupación, labilidad e incontinencia emocionales. Las demencias corticales no presentan, al menos desde un principio, sintomatología neurológica, y su localización estará en las áreas corticales frontales, temporales y parietales de asociación e hipocampo. Las patologías representativas de este tipo de demencia son: la enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Pick, y demencia del lóbulo frontal.

Las demencias subcorticales se caracterizan por la ausencia del cuadro afasoapraxoagnóstico y la presentación de dificultades de memoria, abstracción y orientación. A diferencia de las corticales, en las demencias subcorticales el trastorno de la memoria está dado más por el retraso e inhibición que por la pérdida. El paciente se vuelve olvidadizo, presentando una gran dificultad en la concentración, manifestada a través de la distraibilidad. El retraso y la inhibición también se manifestarán en la conducta del paciente a través del abandono personal, el retraimiento en las relaciones interpersonales y la disminución de la atención en el área de lo laboral. El examen neurológico manifestará la mayoría de las veces trastornos motores. Esto es debido a que las estructuras subcorticales afectadas, como los núcleos caudado y lenticular, tálamo, sustancia nigra y mesencéfalo, están implicadas en el control motor. La palabra se encuentra afectada en el área motora, pudiendo aparecer precozmente hipotonía, y luego disartria. A nivel neurológico encontraremos también bradicinesia, marcha inestable y según la etiología: cuadros parkinsonianos, coreicos y atáxicas. Dentro de este grupo, figuran como prototipo de este tipo de demencia la enfermedad de Huntington, enfermedad de Parkinson y demencia vascular.

En las demencias axiales las estructuras anatómicas predominantemente afectadas estarán al nivel de las estructuras axiales cerebrales, concretamente la porción medial del lóbulo temporal, el hipocampo, los cuerpos mamilares y el hipotálamo; las estructuras encargadas del control de la memoria reciente y el aprendizaje. Lo más significativo será el grave trastorno mnésico de retención, por el cual el paciente olvidará acontecimientos y actividades poco instantes después de haberlos vivido. A pesar de esto el aspecto del paciente será de preocupación. En este tipo de demencia no existe el trastorno afasoapraxoagnóstico de las corticales, y el examen neurológico puede dar signos de normalidad, dependiendo esto del cuadro de base, como ataxia y temblores, alteraciones encefalopática y polineurítica. Los cuadros representativos de esta localización son el Wernicke-Korsakoff y la hidrocefalia normotensiva.

	Corticales	Subcorticales	Axiales
Localización	Áreas corticales, frontales, parietales y temporales de asociación	Núcleos caudado, Lenticular, Tálamo, Substancia negra, Mesencéfalo	Hipotálamo, Hipocampo, Cuerpos mamilares, Fórnix
Aspecto	Normal, despierto, lúcido	Enfermizo, perplejidad	Normal
Actividad	Normal	Retardada	Falta de iniciativa
Postura	Erecta o inclinada	Inclinada, contorsionada	Normal
Marcha	Normal	Ataxia, inestabilidad,"pequeños pasos"	Puede ser normal dependiendo del grado de encefalopatía
Coordinación	Normal hasta los últimos estadios	Deteriorada	Depende del grado de encelopatía
Movimiento	A veces, tendencia reiterativa a deambular (en la enfermedad de Alzheimer puede aparecer mioclonías)	Temblor, distonías, corea, rigidez, etc...	Normal
Velocidad de movimientos	Normal	Enlentecido	Normal
Habla	Normal	Hipofonía, lentitud, apagada, disartria	Normal
Lenguaje	Anomia, parafasias, afasia precoz	Normal (puede aparecer anomia en estadios avanzados	Normal
Orientación	Desorientación topográfica	Desorientación apática	Desorientación amnésica
Tareas visuoespaciales y cognitivas	Apraxias, agnosias	Torpeza, desmañamiento, tosquedad	Relacionada con la alteración amnésica
Memoria	Graves déficits en memoria remota y reciente	Mayor alteración en memoria remota que en la reciente	Profundamente afectada en todas las áreas. imposibilidad de codificar nueva información
Velocidad de cognición	Normalidad	Lentitud. Tiempos de reacción alargados	Normalidad
Afectividad	Despreocupación relativa, labilidad e incontinencia emocional	Apatía, falta de motivación	Despreocupación
Tomado de Rayuela Rico A. y Macías Fernández JA: Demencia. HTTP://www.sepsiquiatra.org

Las demencias globales son las que presentan combinaciones de las anteriores. Las más frecuentes son las córtico-subcorticales, las cuales pueden observarse en la mayoría de las demencias por enfermedad de Alzheimer en sus últimas etapas, la demencia multiinfártica y algunos cuadros demenciales postencefalíticos.

Clasificación clínico-anatómica
DEMENCIAS LOCALIZADAS	CORTICALES: Enfermedad de Alzheimer, de Pick, Multiinfártica, Creutzfeldt-Jakob, Anoxia cerebral, Meningoencefalitis, Neoplasias
	SUBCORTICALES: Enfermedad de Huntington, de Parkinson, Parálisis supranuclear progresiva, Enfermedad de Wilson, Neoplasias, Multiinfártica, Postraumáticas
	AXIALES: Enfermedad de Wernicke-Korsakoff, Hidrocefalia normotensiva, Encefalitis herpética, Postraumáticas
DEMENCIAS GLOBALES	Estadios avanzados de la Enfermedad de Alzheimer, Demencia multiinfarto, Complejo Parkinson-demencia de Guam
Tomado de Rayuela Rico A. y Macías Fernández JA: Demencia. HTTP://www.sepsiquiatra.org

Clasificación etiológica de las demencias

La clasificación etiológica es la más empleada, y la reconocida por las Clasificaciones Internacionales. En la práctica clínica, las causas de demencia más frecuentes en ancianos son la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de cuerpos de Lewy corticales, las demencias vasculares, la demencia del lóbulo frontal y la demencia en la enfermedad de Parkinson.

• Demencias primarias

En este grupo están incluidas las enfermedades neurológicas degenerativas que producen demencia en sus manifestaciones clínicas. La demencia tipo Alzheimer, la demencia vascular y demencia debida a múltiples etiologías (vascular y Alzheimer). También otras entidades neurológicas degenerativas cursan con demencia, Parkinson, Pick, Corea de Huntington.

• Demencias secundarias

En este grupo están las enfermedades sistemáticas que cursan con demencia por alteraciones neurológicas, hipotiroidismo, deficiencia de folatos, y las neurológicas no degenerativas, hidrocefalia de tensión normal, meningitis crónica y tumores cerebrales.